De acuerdo al sitio preciso de la obstrucción arterial retiniana se divide en central y de rama. La obstrucción de la arteria central de la retina ocurre cuando el bloqueo es dentro del nervio óptico y por lo general no es visible a la oftalmoscopia. La obstrucción arterial retiniana de rama ocurre cuando el bloqueo es distal a la lámina cribosa del nervio óptico.

Las obstrucciones más cercanas a la arteria central de la retina, en la arteria oftálmica, o aun en la arteria carotida interna, pueden producir misma pérdida visual. La obstrucción de la arteria oftálmica es difícil de diferenciar de la obstrucción de la arteria central de la retina. La obstrucción más lejana, causa una forma crónica de problema visual, el síndrome isquemico ocular.

Las obstrucciones pueden ser tromboticas o embolicas. Las obstrucciones de rama son mas embolicas, aproximadamente 2/3 y solo 1/3 de las centrales lo son.

La retina tiene una circulación dual. La retina interna esta nutrida por la arteria central, que es una arteria terminal. La retina externa esta nutrida por difusión por la circulación coroidea. Las obstrucciones arteriales selectivamente afectan solo la retina interna.

Afortunadamente, las obstrucciones arteriales son raras, pero producen pérdida visual severa y permanente.

EPIDEMIOLOGIA Y PATOGENESIS

La obstrucción de la arteria central de la retina es un evento raro, se presenta en un caso cada 10,000 consultas oftalmológicas. Se afectan mas los hombres 2:1. La media de inicio es a los 60 años, con rango de edades de la primera a la novena décadas de la vida. La participación bilateral ocurre en 1-2% de los casos. Se implica a la ateroesclerosis como origen, hay que tener en cuenta alteraciones congénitas, coagulopatias sistémicas, o estados de bajo flujo circulatorio. Otro origen puede ser inflamatorio, en forma de vasculitis (infección por varicela), neuritis óptica, enfermedad orbitaria (mucormicosis). Puede haber traumatismos localizados o problemas compresivos. Los espasmos arteriales rara vez producen este cuadro. Otros orígenes: retinopatía por radiación, embolos asociados a medicación de deposito retrobulbar o periocular, drusen del nervio óptico, y asas arteriales prepapilares. Otro posible origen es la presión intraocular elevada.

MANIFESTACIONES OCULARES

El signo característico es la pérdida visual brusca e importante. El dolor es poco frecuente y cuando presente, habla de síndrome isquemico ocular. La amaurosis fugaz precede solo el 10% de los casos. La exploración revela una visión de 20/800 o peor, con frecuencia se tiene movimiento de mano o percepción luminosa y solo cuando se trata de arteritis temporal, puede haber falta de percepción luminosa. Si existe una arteria cilio retiniana patente, entonces estará conservada la visión central.

Se presenta un defecto pupilar aferente del lado afectado. En síndrome isquemico ocular puede haber rubeosis iridis. De minutos a horas después de la obstrucción, el fondo aparece normal. Eventualmente el flujo vascular disminuido resulta en bloqueamiento isquemico de la retina en el territorio de la arteria obstruida que es más pronunciado en el polo posterior, donde la capa de fibras nerviosas es mayor. En forma aguda, las arterias aparecen estrechas y atenuadas. En bloqueos severos, tanto las venas y las arterias manifiestan segmentación de la columna sanguínea.

La mancha rojo cereza de la macula es típica y se presenta en esta área porque la capa de fibras nerviosas es delgada.

Otras causas de mancha rojo cereza:

  • Enfermedad de Tay Sachs
  • Enfermedad de Farber
  • Enfermedad de Sandhoff
  • Enfermedad de Niemann-Pick
  • Síndrome de Goldberg
  • Enfermedad de Guacher
  • Gangliosidosis GMI-tipo 2
  • Síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis IH)
  • Deficiencia de b galactosidasa (mucopolisacaridosis VII)
  • Enfermedad de Hallevorden-Spatz
  • Enfermedad de Batten-Mayow-Vogt-Spielmeyer

Después de 4 a 6 semanas de la obstrucción, se resuelve el blanqueamiento retiniano, el disco óptico desarrolla palidez y pueden desarrollarse colaterales arteriales en el disco óptico. No hay reflejo foveolar y se observan cambios finos en el epitelio retiniano pigmentado.

La neovascularizacion ocular secundaria en el iris se presenta en el 18% de los pacientes, muchos de ellos van a glaucoma neovascular. La panfotocoagulacion retiniana parece reducir el riesgo de glaucoma neovascular en forma moderada. La neovascularizacion de la papila óptica se presenta en 2% de los casos.

DIAGNOSTICO Y PRUEBAS AUXILIARES

El diagnostico de la obstrucción de la arteria central de la retina se hace al observar blanqueamiento retiniano isquemico en presencia de perdida visual indolora, importante y aguda.

La angiografía retiniana es de utilidad en el diagnostico. Son típicos el tiempo brazo-retina retardado con un borde irregular en las arterias retinianas. En algunos casos pueden pasar minutos antes del llenado arterial con fluoresceína. El transito arteriovenosos esta retrasado y hay tinción tardía del disco óptico.

El electroretinograma revela una onda b deprimida o ausente con una onda a intacta. El campo visual muestra una isla temporal de visión periférica. Si una arteria cilio retiniana esta patente, habrá una isla central de visión.

El Doppler a color muestra disminución o ausencia de la velocidad de flujo sanguíneo en la arteria central de la retina, habitualmente con flujo normal de las ramas oftálmica y coroideas; puede mostrar émbolos calcificados en la lámina cribosa y pueden monitorizar los cambios de flujo sanguíneo de la terapia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Con obstrucción arterial de rama múltiple o única

Obstrucción de la arteria cilio retiniana

Conmoción retiniana severa

Retinitis herpetica necrosante

ASOCIACIONES SISTEMICAS

Alrededor del 60% de los pacientes con obstrucción arterial retiniana, tienen hipertensión arterial sistémica y diabetes mellitus en 25%. No hay origen aparente en el 50% de los casos. Se encuentran fuentes potenciales de embolismo en el 40% de los casos.

La asociación más común es enfermedad carotidea ipsilateral hemodinamicamente significativa. El corazón como fuente embolica aparece en menos del 10% de los casos. Se aconseja en pacientes jóvenes ecocardiograma y Holter. En algunos casos es necesario el ecocardiograma transesofagico para revelar origen embolico.

La arteritis temporal se encuentra en solo 5% de los casos, es necesario solicitar eritrosedimentacion y si es necesario, se tomara biopsia temporal y se iniciara corticoterapia sistémica.

Otros orígenes poco frecuentes son alteraciones en la coagulación, como anticuerpos antifosfolipidos, deficiencia de proteína S, deficiencia de proteína C, deficiencia de antitrombina III.

Listado de Asociaciones Sistémicas:

  • Enfermedad Cardiovascular Ateroesclerotica
    • Placas, estenosis o disección de arteria oftálmica
    • Placas, estenosis o disección de arteria carótida
    • Placas, estenosis o disección aortica
  • Cardiacas
    • Enfermedad vahular (incluyendo fiebre reumática)
    • Defectos ventriculoseptales
    • Fibroelastoma papilar
    • Mixoma cardiaco
    • Trombo mural
    • Arritmias
    • Endocarditis bacteriana subaguda
  • Coagulopatias
    • Anticuerpos antifosfolipidos
    • Deficiencia proteína C
    • Deficiencia proteína S
    • Deficiencia antitrombina III
    • Elevación factor 4 plaquetario
  • Oncológicas
    • Tumores metastasicos
    • Leucemia
    • Linfoma
  • Procedimientos Radiológicos y Médicos
    • Angiografía
    • Angioplastia
    • Manipulación quiropráctica del cuello
    • Inyección de corticoides de deposito
  • Vasculitis Sistémica
    • Enfermedad de Susac
    • Lupus Eritomatoso Sistémico
    • Poliarteritis Nodosa
    • Arteritis Temporal
    • Enfermedad de Sneddon-Wilkinson
    • Granulomatosis de Wegener
    • Enfermedad intestinal inflamatoria
    • Síndrome de Kawasaki
  • Infecciones Sistémicas
    • Sífilis
    • Enfermedad mediterránea en manchas
    • Loiasis
  • Trauma Local
    • Compresión ocular directa
    • Herida penetrante
    • Inyección retrobulbar
    • Trauma orbitario
    • Hemorragia Retrobulbar
    • Enfermedad de Purtcher
  • Local Ocular
    • Asa arterial prepapilar
    • Drusen del nervio óptico
    • Retinitis herpetica necrosante
    • Mucormicosis orbitaria
    • Toxoplasmosis
  • Miscelanea
    • Embolismo por fluido amniótico
    • Pancreatitis
    • Migraña
    • Embarazo
    • Contraceptivos orales
    • Abuso de cocaína
    • Uso intravenoso de drogas

PATOLOGIA

El estudio histopatológico muestra necrosis coagulativa de la retina interna. El edema intracelular temprano, agudo es seguido por la perdida completa del tejido retiniano interno. En forma crónica una zona acelular difusa reemplaza la capa de fibras nerviosas, la capa de células ganglionares y la capa plexiforme interna. Las células retinianas externas permanecen relativamente intactas. Las secciones de la arteria central de la retina obstruida pueden revelar un trombo o un embolo que con frecuencia es recanalizado.

TRATAMIENTO

No existe un tratamiento probado y definitivo. Las estrategias son:

  • Incrementar la oxigenación retiniana
  • Incrementar el flujo sanguíneo arterial
  • Revertir la obstrucción arterial
  • Prevenir el daño hipoxico retiniano

Teóricamente la oxigenación retiniana puede incrementarse respirando carbógeno (95% oxigeno, 5% dióxido de carbono). No se usa en la actualidad.

Los intentos de mejorar el flujo sanguíneo arterial al disminuir la presión intraocular, incluyen: masaje ocular, paracentesis, medicación hipotensiva ocular. Se ha empleado medicación sistémica para dilatar las arterias retinianas o bloquear el espasmo vascular: nitroglicerina sublingual, pentoxifilina, bloqueadores de canales de calcio, así como b bloqueadores, sin haberse probado la efectividad.

Se ha intentado revertir la obstrucción arterial por medio del uso de anticoagulacion y fibrinolisis, sin éxito.

Los casos de obstrucción de la arteria central de la retina asociada a arteritis temporal, se tratan con dosis altas de corticosteroides. Sin tratamiento, el riesgo para el segundo ojo es alto.

CURSO Y PRONOSTICO

Las OACR producen pérdida visual severa y permanente. Un tercio de los pacientes presentan cierta mejoría visual con o sin tratamiento convencional. En 10% de los casos ocurre mejoría visual de 3 líneas.

En forma experimental, en la retina de primates, si la obstrucción persiste mas de 100 minutos, ocurre muerte irreversible completa de la retina interna. La recuperación espontánea se da rara vez, un poco mas común en niños.

OBSTRUCCIÓN ARTERIAL RETINIANA DE RAMA

Es menos común que la obstrucción arterial central. Solo en pacientes jóvenes es un poco más común. Los hombres se afectan más frecuentemente que las mujeres 2: 1.

En jóvenes, la incidencia es igual en hombres y mujeres. La edad promedio es de 60 años. Mas frecuente en ojo derecho (60%) que ojo izquierdo (40%), por la posibilidad de émbolos cardiacos o aorticos viajando a traves de la arteria carótida derecha.

La obstrucción arterial de rama es mas frecuente del lado temporal, en relación al mayor flujo sanguíneo a la retina macular.

2/3 de las OARR son secundarias a embolos a la circulación retiniana. En la mayoría de los casos, los embolos son visibles en el arbolarterial. Estos embolos pueden generarse en cualquier lugar entre el corazón y la arteria oftálmica. Los factores de riesgo, incluyen antecedentes familiares, hipertensión, dislipidemias, tabaquismo y diabetes mellitus.

Se han identificado 3 tipos de embolos retinianos:

  • De colesterol (placa de Hollenhorst)
  • De fibrina-plaquetas
  • Calcificados

Los embolos de colesterol se originan en las placas ateromatosas del sistema arterial carotideo ipsilateral, pudiendo las válvulas aorticas o cardiacas ser la fuente. Son de color amarillo naranja, refringentes, de forma globular o rectangular. Pueden ser pequeños y pueden verse intravasculares, sin bloqueo del flujo sanguíneo.

Los de fibrina-plaquetas son alargados, suaves, blanquecinos, tapones intra arteriales que pueden ser móviles o destruirse con el tiempo. Se asocian a trombosis carotidea o cardiaca. Los embolos calcificados son sólidos, blancos, no refringentes asociados a calcificaciones de las válvulas aorticas.

Los embolos menos comunes se deben a células tumorales de mixomas atriales o a metastasis sistémicas, embolos sépticos asociados con septicemia o endocarditis, embolos grasos asociados con fracturas de huesos largos, embolos liberados durante angioplastia o angiografía y medicamentos de deposito por aplicación intraarterial o paraocular o facial.

En forma más rara, se pueden producir OARR por padecimientos inflamatorios, como toxoplasmosis o necrosis retiniana aguda o por alteraciones estructurales como drusen de la papila óptica o asas arteriales prepapilares. Otros orígenes pueden ser alteraciones hematológicas sistémicas o problemas de coagulación. Otros posibles orígenes son procesos de vasculitis, como poliarteritis nodosa o vasculitis local asociada a infección por varicela.

Otro posible origen los anovulatorios orales en personas que fuman, especialmente en mujeres sanas y jóvenes.

MANIFESTACIONES OCULARES

La forma tradicional de manifestación es la pérdida visual abrupta e indolora de visión en el campo visual correspondiente. A diferencia de la obstrucción venosa, el paciente define en forma precisa el momento y la extensión de la perdida visual. En un cuarto de los pacientes se presenta amaurosis fugaz antes de la obstrucción arterial franca, especialmente en enfermedad carotidea. Rara vez se desarrollan las obstrucciones simultaneas bilaterales, lo que en realidad pudiera ser un defecto visual homónimo.

En forma aguda, el examen revela agudeza visual central intacta en 50% de los pacientes.

Es común un defecto pupilar aferente relativo.

El hallazgo es el blanqueamiento retiniano en el sector afectado. Los embolos retinianos se observan en 2/3 de los casos. Cuando las obstrucciones son múltiples, recurrentes, bilaterales en jóvenes sanos, puede tratarse del Síndrome de Susac, una rara enfermedad que se manifiesta como microangiopatia del sistema nervioso central; otros casos tiene varios tipos de alteraciones sistémicas de la coagulación.

En la fase crónica, cuando disminuye el blanqueamiento retiniano, puede hacerse aparente la pérdida de la capa de fibras nerviosas en el área afectada.

La mayoría de las veces el aspecto de la retina afectada, es normal. En el lugar de la obstrucción de observa envainamiento de la arteriola. Pueden desarrollarse colaterales arteriales en el disco óptico o en el sitio de la obstrucción.

DIAGNOSTICO Y PRUEBAS AUXILIARES

La FAR demuestra una disminución abrupta del llenado del colorante en el sitio de la obstrucción y distalmente. El llenado de las venas retinianas adyacentes es lento o ausente y puede ocurrir tinción tardía o aun filtración del sitio del embolo. La OCT inicialmente muestra engrosamiento de la retina interna en el territorio de la arteria obstruida.

Con el paso del tiempo, la retina interna correspondiente se hará severamente adelgazada.

Los campos visuales pueden confirmar la extensión de la perdida visual y puede mostrar defectos en el ojo contralateral por embolos previos o otras condiciones asociadas.

Diagnostico Diferencial con:

  • Exudados algodonosos
  • Obstrucción arteria central de la retina
  • Obstrucción de la arteria cilioretiniana
  • Astrocitoma retiniano
  • Retinitis infecciosa o inflamatoria

Asociaciones sistémicas:

  • Embolismo por liquido amniótico
  • Pancreatitis
  • Enfermedad de células falciformes
  • Homocistinuria
  • Enfermedad de Kawasaki
  • Deficiencia proteína S
  • Deficiencia proteína C
  • Deficiencia antitrombina III
  • Síndrome de Plaquetas Pegajosas
  • Anticuerpos antifosfolipido

PATOLOGIA

En forma temprana, se presenta necrosis coagulativa de las capas internas de la retina neural, que se manifiesta por edema de las células durante las primeras horas después de la oclusión arterial y que se hace máximo a las 24 hrs. El edema intracelular es el origen de la opacidad grisácea retiniana que se observa clínicamente. Si el área de necrosis coagulativa es pequeña, y localizada, aparece como exudado algodonoso, la manifestación clínica de un microinfarto en la capa de fibras nerviosas de la retina neural. Los cuerpos citoides observados microscópicamente son un axon inflamado, interrumpido en la capa de fibras nerviosas retinianas neurales. Histológicamente el bulbo final inflamado superficialmente se asemeja a una célula, de ahí el término cuerpo citoide. Al agruparse los cuerpos citoides, con edema localizado, marca el área de microinfarto. Un exudado algodonoso representa un acumulo localizado de detritus axoplasmicos en la capa de fibras nerviosas retinianas neurales y resultan de la interrupción del organelo de transporte ortogrado o retrogado en los axones ganglionares, es decir, obstrucción del flujo axoplasmico. Debido a que las células gliales mueren con los otros elementos retinianos neurales, no ocurre gliosis.

TRATAMIENTO

No existe tratamiento para la obstrucción arterial retiniana de rama. Si hay alteraciones sistémicas de la coagulación, habrá que valorar el uso de anticoagulantes.

CURSO

La mayoría de los pacientes continúan con buena visión central y el defecto del campo visual estable.

El 80% de los casos recupera 20/40 o mas de visión central. Puede ocurrir neovascularizacion retiniana pero es poco común. No ocurre neovascularizacion iridiana.

OBSTRUCCION CILIORETINIANA

Se da en 30% de los individuos. Es un vaso que perfunde la retina y se deriva directamente de la circulación ciliar posterior y no de la arteria central de la retina. Por esta razón continua patente ante un cuadro de obstrucción de la arteria central de la retina. Estos vasos salen del borde temporal de la papila óptica. Pueden ser múltiples y pueden perfundir la retina nasal. En la FAR se llenan a los 1-3 segundos antes de la circulación retiniana. La obstrucción cilioretiniana tiene 3 variantes:

  • Aislada
  • Combinada con obstrucción de la vena central de la retina
  • Combinada con neuropatía óptica isquemica

La aislada ocurre en pacientes jóvenes con enfermedad colágena. Tiene buen pronostico, con 90% de ojos con visión de 20/40 o mejor.

El escotoma generado es usualmente permanente.

Probablemente el inicio sea una papiloflebitis (vasculitis de la papila óptica) que afecta tanto la circulación arterial y venosa y se presenta el cuadro de obstrucción de arteria cilioretiniana y obstrucción de vena central de la retina no isquemica. En ocasiones se asocia a enfermedad inflamatoria y a leucemia.

Cuando se presenta con neuropatía óptica isquemica, se asocia arteritis temporal.

OSBTRUCCION COMBINADA ARTERIAL Y VENOSA. Es rara. Se manifiesta como baja visual súbita e importante, hasta la falta de percepción luminosa. El fondo del ojo muestra mancha roja cereza con múltiples hemorragias en los 4 cuadrantes. Se asocia a enfermedad colágena vascular, leucemia, trauma orbitario, inyecciones retrobulbares y mucormicosis. El pronóstico visual es malo, hay rubeosis iridis en 75% de los casos.

La asociación de obstrucción arterial de rama con venosa central es rara.

Gracias por su interés y paciencia para leer esta información. Con todo gusto ampliaré la información referente a su caso en particular.

Cordialmente

Dr. César Eduardo Hernández y del Callejo